大连【病例报告】胰腺完全囊性神经内分泌癌一

患者女性，68岁。因“血糖升高1周”入院。1周前患者出现持续性右下腹腹痛来院就诊，给予抗炎等治疗后腹痛好转。实验室检查：空腹血糖19 mmol/L（3.9～6.1 mmol/L），肿瘤指标CEA 6.87 ng/ml（0～7 ng/ml），CA19-9 84.39 U/ml（0～38 U/ml）。B超提示胆囊炎、胆石症、胰腺体尾部囊肿。腹部CT检查见胰腺体尾部一直径约40 mm圆形低密度囊性病变，CT值1.6 HU，动态增强扫描动脉期及门脉期均未见强化（图1A）；MRI检查见胰腺体尾部囊性病变，境界清晰，边缘光整，T-2WI呈高信号（图1B），增强扫描病灶未见强化（图1C），DWI（b值0,800 s/mm²）呈等信号（图1D）；MRCP示病变呈圆形，高信号，与胰管不相通，胰管走形自然（图1E）。根据影像学表现诊断为胰尾部囊性病变，考虑单纯囊肿可能性大。

择期在全麻下行腹腔镜下胰体尾切除术。术中见腹腔内无腹水；肝脏色红润，未见占位；胆囊约6.0 cm×2.5 cm×2.5 cm，囊壁增厚，与周围无黏连；胰腺体尾部见一类圆形囊性肿物，直径约40 mm，与脾静脉黏连无法分离，胰周间隙疏松，无明显异常肿大淋巴结及肿瘤浸润，术中诊断胰腺囊肿，胆囊炎，故行胰体尾切除加脾脏切除、胆囊切除术。术后病理检查：胰腺囊肿样组织结构，囊壁见成巣状腺样组织（图1F），免疫组织化学染色示嗜铬粒素A（CgA）阳性（图1G），突触素（Syn）阳性，平滑肌肌动蛋白（SMA)阴性，神经细胞黏附分子（CD56）弱阳性，Ki-67阴性，考虑胰腺神经内分泌癌（高分化）。

图1 CT增强动脉期（1A）、MRI T-2WI(1B)及增强门脉期（1C）、DWI（1D）、MRCP（1E）图，组织病理（HE×200，1F）及CgA阳性图（免疫组织化学染色×400,1G）

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, PanNETs）多数为实性肿瘤，近来报道囊性PanNETs占PanNETs中的13%～17%，完全囊性PanNETs临床少见。囊性PanNETs常好发于胰腺体部或尾部，一般不与胰管相通，囊液为清亮的淡黄色稀薄液体。本例位于胰腺体尾部，与胰管不相通，境界清晰，边缘光整，CT、MRI增强扫描病灶内未见分隔，边缘未见强化；MRCP上呈明显高信号改变，为完全囊性肿块表现。完全囊变或以囊变为主的PanNETs倾向于分化良好的肿瘤，但本组病理诊断为胰腺神经内分泌癌（高分化），术前误诊为胰腺体尾部囊肿。

PanNETs囊性改变的机制尚不清楚。有学者认为肿瘤缓慢增大过程中出现梗死、液化和坏死，加上肿瘤变性伴随肿瘤周围纤维包裹形成，进一步减少或阻断了肿瘤血供，导致内部囊变坏死。另有学者认为肿瘤囊变是由于出血引起，囊液为清亮液体，不是坏死的组织碎片。还有学者认为PanNETs囊变是由于假性囊肿的恶变所致。

完全囊性PanNETs需要与胰腺单纯囊肿、假性囊肿、囊腺瘤鉴别。胰腺单纯囊肿也称为真性囊肿，临床少见，囊肿内衬有单层立方上皮，壁薄光滑无实性成分，囊内一般无间隔，囊内容物主要为黏液或浆液成分，增强扫描无强化。本例影像表现与其类似，故术前误诊为胰腺单纯囊肿。术前正确诊断完全囊性PanNETs有赖于病理。假性囊肿是胰腺最常见的囊性病变，常因胰腺损伤或胰腺炎并发。假性囊肿的壁由纤维组织、肉芽组织和血管等结构构成，CT及MRI增强扫描囊壁常增厚强化，常伴随胰腺损伤或胰腺炎其他征象。囊腺瘤，主要为黏液性囊腺瘤，肿瘤常较大，单房多见，常发生于胰腺体尾部，CT及MRI增强扫描囊壁常见增厚强化，部分有分隔。有报道磁共振扩散加权成像（DWI）有助于鉴别非肿瘤性囊性病变和肿瘤性囊性病变。

作者：丁庆国   来源：胰腺病杂志