大连医学美图：家族性腺瘤性息肉病

 Q:  请根据六张图判断以下问题：

1. 是否存在幽门螺杆菌（Hp）感染？

2. 胃内萎缩程度如何？

3. 异常所见位于哪里？

4. 异常所见的胃癌判定？

 A:   多发胃底腺息肉中呈退色调的高分化腺癌

FAP（家族性腺瘤性息肉病）全结肠切除术后

1. 胃内黏膜无萎缩表现，考虑Hp未感染胃（Hp抗体<3 U/ml）。

2. 胃内无萎缩。

3. 胃底腺区域可见多发胃底腺息肉，穹隆部可见一片退色调区域（图5箭头标注区域▼）。针对退色调区域接近观察（图6▼），可见相对于周围胃底腺息肉此区域黏膜不整。

4. 与周围胃底腺相比，呈现出边界较清晰的凹陷性病变，需考虑胃癌。

最终诊断：

胃底穹隆部，0-IIa，70X44 mm，pT1a(M)，tub1

病例小结：

虽然FAP的胃内可见多发胃底腺息肉，但由于高分化型腺癌多为退色调改变，相对于息肉更应该关注其退色调的变化。

拓展知识：

FAP（Familial adenomatous polyposis）家族性腺瘤性息肉病是一种常染色体显性遗传性疾病。主要病理变化是大肠内广泛出现数十到数百个大小不一的息肉，严重者从口腔一直到直肠肛管均可发生息肉，息肉数量可达数千个。息肉常密集排列，有时成串、成簇。发病初期无明显症状，随着息肉的增多、增大，患者可出现腹部不适、腹痛、大便带血或带黏液、大便次数增多等表现。

FAP的共同特征是大肠黏膜上广泛分布大量小型腺瘤，息肉的数量随着年龄增大而增多，开始生长的平均年龄是15岁，直径一般＜1 cm，息肉多数是宽基底，＞2 cm的息肉通常有蒂。 组织学类型包括管状腺瘤、管状-绒毛状腺瘤或绒毛状腺瘤，以管状腺瘤最多见，呈绒毛状腺瘤结构的十分少见。息肉越大并且越呈绒毛状，发生局灶性癌的可能性越大。家族性腺瘤性息肉病如不予治疗，不可避免地出现癌变，且可表现为同时多原发性肠癌。