大连医学美图:家族性腺瘤性息肉病

2022-08-19 03:30 来源:未知 【我要咨询】 【我要预约】 编辑:admin

医学美图:家族性腺瘤性息肉病


一个胃六张图,找找胃瘤在何处?


 患者为一40岁女性 


 Q:  请根据六张图判断以下问题:

1. 是否存在幽门螺杆菌(Hp)感染?

2. 胃内萎缩程度如何?

3. 异常所见位于哪里?

4. 异常所见的胃癌判定?








 A:   多发胃底腺息肉中呈退色调的高分化腺癌

FAP(家族性腺瘤性息肉病)全结肠切除术后

1. 胃内黏膜无萎缩表现,考虑Hp未感染胃(Hp抗体<3 U/ml)。

2. 胃内无萎缩。

3. 胃底腺区域可见多发胃底腺息肉,穹隆部可见一片退色调区域(图5箭头标注区域▼)。针对退色调区域接近观察(图6▼),可见相对于周围胃底腺息肉此区域黏膜不整。

4. 与周围胃底腺相比,呈现出边界较清晰的凹陷性病变,需考虑胃癌。



退色调区域可能的范围▼


退色调区域NBI放大观察黏膜呈管状结构,与周围黏膜明显不同▼


近端胃切除标本(白线内为肿瘤区域)▼


最终诊断:

胃底穹隆部,0-IIa,70X44 mm,pT1a(M),tub1


病例小结:

虽然FAP的胃内可见多发胃底腺息肉,但由于高分化型腺癌多为退色调改变,相对于息肉更应该关注其退色调的变化。


拓展知识:

FAP(Familial adenomatous polyposis)家族性腺瘤性息肉病是一种常染色体显性遗传性疾病。主要病理变化是大肠内广泛出现数十到数百个大小不一的息肉,严重者从口腔一直到直肠肛管均可发生息肉,息肉数量可达数千个。息肉常密集排列,有时成串、成簇。发病初期无明显症状,随着息肉的增多、增大,患者可出现腹部不适、腹痛、大便带血或带黏液、大便次数增多等表现。


FAP的共同特征是大肠黏膜上广泛分布大量小型腺瘤,息肉的数量随着年龄增大而增多,开始生长的平均年龄是15岁,直径一般<1 cm,息肉多数是宽基底,>2 cm的息肉通常有蒂。 组织学类型包括管状腺瘤、管状-绒毛状腺瘤或绒毛状腺瘤,以管状腺瘤最多见,呈绒毛状腺瘤结构的十分少见。息肉越大并且越呈绒毛状,发生局灶性癌的可能性越大。家族性腺瘤性息肉病如不予治疗,不可避免地出现癌变,且可表现为同时多原发性肠癌。


以下是另外补充病例图:


家族性腺瘤性息肉病(FAP)并分化癌tub1


家族性腺瘤性息肉病(FAP)并胃癌tub1


作者:扫地僧一听   来源:扫地僧一听


投稿邮箱:DDP@high-med.com


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