大连病例 | 胰腺原发性平滑肌瘤一例

患者男性，47岁。因“腹痛腹胀3d”入院。

体检：皮肤、巩膜无黄染，右下腹压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。

入院后全腹部增强CT见胰腺尾部稍低密度占位，3.0cm×3.7cm，动脉期轻度不均匀强化，门静脉期及延迟期进一步均匀性强化；阑尾显示不清，回盲部见炎性渗出及液性密度影。

影像学诊断为胰尾部占位，胰腺神经内分泌肿瘤可能；阑尾炎伴包裹性积液。

实验室检查肝功能及CEA、CA19-9均在正常范围。临床诊断为胰尾占位、阑尾炎，予以抗炎治疗。10d后复查CT提示胰腺尾部占位，阑尾增粗，盆腔少许炎性渗出。血常规正常。

经临床讨论，阑尾炎暂不需手术；胰尾部占位因性质不明，择期手术。

术中见胰尾部近脾门处肿块，4.0cm×4.0cm×3.0cm，灰白色，质硬，行胰尾部联合脾切除术。术后病理见肿块由大量梭形细胞构成，无异常核分裂象，未见出血、坏死。

免疫组化：SMA(＋)、Desmin(＋)、Vimentin(＋)、cytokeratin(－)、S-100(－)、Dog-1(－)、CD117(－)、CD34(－)、ER(－)、PR(－)、Ki67(＜1%)。

诊断为胰腺原发性平滑肌瘤。术后随访12个月，患者一般情况良好，未复发。

平滑肌瘤为一种常见的间叶源性良性肿瘤，好发于子宫、胃肠道及其他软组织。2000年日本学者Nakanura等首次报道胰腺原发性平滑肌瘤，其组织来源尚未明确。有学者认为，胰腺原发性平滑肌肉瘤起源于较小胰管或胰腺内血管壁，推测胰腺原发性平滑肌瘤可能与其起源相仿。

胰腺原发性平滑肌瘤多为实性肿块，镜下见大小一致的梭形细胞呈纵横交错的束状排列，细胞无或少量有核分裂象，多无出血、坏死。免疫组化示SMA和Vimentin阳性。CT表现为胰腺内稍低密度影，边界较清，动脉期呈轻度不均匀强化，以边缘强化为主，门静脉期及延迟期显著均匀强化，强化程度与正常胰腺组织相仿或高于正常胰腺组织。张涛和李绍东报道胰腺原发性平滑肌瘤MRI表现为胰腺结节性病灶，边界清晰，呈稍长T1、长T2信号影，信号不均，增强后不均匀强化，DWI示病灶扩散明显受限，呈高信号。

胰腺原发性平滑肌瘤应注意与以下疾病相鉴别：(1)胰腺神经内分泌肿瘤：功能性肿瘤伴有独特的激素综合征，无功能性肿瘤的血液测定或组织切片仍显示激素水平升高。影像表现为实性密度（信号），边界清晰，可出现囊变、坏死，增强后显著强化，信号高于周围胰腺组织。(2)胰腺实性假乳头状瘤：好发于年轻女性，多为囊实性肿块，边界清楚，钙化常见，增强后的强化程度始终低于正常胰腺实质。(3)良性转移性平滑肌瘤：几乎都发生于女性，多有子宫平滑肌瘤手术史，转移部位以肺多见，瘤组织表达ER和PR。

本例患者及此前多数病例报道采用手术切除原发病灶，但Sato等提出术前使用超声内镜引导下细针穿刺活检胰腺病灶，病理及免疫组化证实为胰腺原发性平滑肌瘤者可随访观察，避免手术创伤。

作者：蒯玉娴   来源：中华胰腺病杂志